Сосудистая мальформация головного мозга: причины, симптомы и пути лечения

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

Любые нарушения кровоснабжения могут быть опасны

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения. Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год. Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется  неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Патология имеет яркую симптоматику

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

• врожденных нарушений внутриутробного развития;
• антенатальных и родовых травм;
• склеротического и атеросклеротического поражения артерий.

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного  развития.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

• артериальной;
• артериовенозной:
  1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
  2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
  3. смешанной;
• венозной;
• телеангиоэктазией;
• гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

• 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
• 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
• 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
• 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
• 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
• 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
• 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Иногда диагностировать заболевание можно только по результатам гистологического исследования

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Геморрагический тип заболевания часто манифестирует острой мозговой катастрофой

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Таблица: Клинические проявления

Признак	Описание
Головные боли	Локализуются обычно в проекции расположения мальформации
Приступы головокружения	Вызваны ишемией участка нервной ткани
Звон, шум, гул в ушах	Спровоцированы гипоксией
Обмороки	Связаны с критическим снижением кровотока в церебральных сосудах
Тошнота и рвота	Имеют центральный генез, т.е. связаны с нарушением функционирования центральной нервной системы, а не патологией ЖКТ
Различные нарушения со стороны органов зрения: снижение остроты, сужение видимых полей	Вызваны нарушением кровоснабжения затылочной доли коры или II пары ЧМН
Нарушения слуха	Развивается при ишемии височной доли или VIII пары ЧМН
Расстройства обоняния	Следствие нарушения кровоснабжения луковиц (bulbus) мозга
Дизартрии (моторные и сенсорные расстройства речи)	Развиваются при расположении патологического сосудистого клубка недалеко от речевого центра (см. фото)
Галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные)	ВозВозникают при нарушении кровоснабжения корковых структур

Внимание: опасные осложнения

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

• острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
• пульсация в области затылка;
• многократная рвота, не приносящая облегчения;
• возможны судороги;
• нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
• появление менингеальных симптомов;
• реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

Менингеальные симптомы при субарахноидальном кровоизлиянии сильноположительны

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Обратите внимание! Наиболее часто опасные для жизни осложнения патологии встречаются в молодом возрасте – от 20 до 40 лет.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

• ОАК, ОАМ;
• определения основных биохимических показателей в составе крови;
• анализа ликвора;
• компьютерной томографии;
• ангиографии;
• МРТ (по показаниям);
• ЭХОЭГ.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Мальформация у новорожденного

Актуальные подходы к терапии

Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.

Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.

Среди симптоматических средств используются:

• противосудорожные препараты;
• анальгетики;
• седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

1. Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
2. Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Эндоскопические техники позволяют оперировать больного без вскрытия черепной коробки

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.