Присоединяйтесь к нам и следите
за новостями в социальных сетях

Ангиокератома – что это и как лечить?

Ребенку 7 лет, заболевание – ангиокератоз.

Ангиокератома Мибелли передается по наследству
Ангиокератома Мибелли передается по наследству

Здравствуйте. Ангиокератомой называют дерматоз из единичных или множественных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований. Вам нужно выяснить тип/вид ангиокератомы, поскольку они бывают разные и возникают по разным причинам, как и их симптоматика.

На поверхности кожи может образоваться гиперкератоз, наслоения, но такая симптоматика может и не появиться, например, при болезни Фабри. Обязательно проводят дифференцированный диагноз, чтобы исключить другие виды патологии на теле ребенка, например, гемангиому, меланому, болезнь Рандю-Оспера, что передается по наследству.

Осмотр проводит дерматолог и назначает дерматоскопию. Свои рекомендации дает и флеболог. Даже при разнообразии причин образования ангиокератом и некоторых различиях во внешнем виде, у них сходна гистологическая структура.

В дерме выявляются капилляры с лакунарным расширением и в сопровождении кавернозных полостей, которые выстланы эндотелием. Из-за них приподнимается эпидермис, а в нем могут обнаружить различновыраженный акантоз, или слой эпидермиса истончается.

Если ангиокератома солитарно-папулезная, то расширенные капилляры нередко заполняются тромботическими массами, что делает образования темными.

Разделяют ангиокератому:

  • Мибелли;
  • мошонки (вульвы) Фордайса;
  • болезнь Фабри с кожными изменениями;
  • солитарную папулезную;
  • ограниченную невиформную.

Ангиокератома Мибелли

Чаще всего подвергаются данному наследственному заболеванию девочки. Первые папулы размером 1- 5 мм могут возникнуть в препубертатном периоде –  в  10-15 лет на пальцах руки и ног с тыльной стороны, под ногтями, изредка на кончике носа, ушных раковинах, локтях и коленях.

Особенно страдают от патологии лица, чувствительные к холоду, озноблению, поскольку нарушается капиллярное кровообращение. У заболевания может быть ангионевротическая основа. Узелки имеют шероховатую и гиперкератотичную поверхность, иногда она покрывается разрастаниями в виде бородавок. На ладонях и подошвах имеется гипергидроз, акроасфиксия.

Лечение ангиокератомы Мибелли проводят методом удаления крупных образований жидким азотом и электрокоагуляцией, лазерным прижиганием.  Хирургическим путем от образований удается избавиться крайне редко.

Диффузная Фабри на туловище

Болезнь Фабри
Болезнь Фабри

Проявления на коже при болезни Фабри – это симптом рецессивного заболевания, сцепленного с Х-хромосомой из-за отсутствия или уменьшения активности лизосомального энзима, который отвечает за метаболизм сфинголипидов — церамидтригексозидазы (а-галактозидазы). В норме сфинголипиды должны расщепляться в мозге, других органах и экстрацеллюлярных жидкостях.

Но расщепление может прерваться, поэтому на стенках сосудов, мозге, мышце сердца и почках может накапливаться церамидтригексозид. Болеют мужчины и женщины.

У детей и подростков на коже проявляются мелкие гладкие или гиперкератотические узелки темно-красного цвета. Они рассеиваются густо по животу, бедрам и ягодицам, губам, векам и щекам, кончикам пальцев, мошонке, под мышками и под коленями.  Можно обнаружить во рту и на границе мягкого и твердого неба.

В зависимости от поражения внутренних органов, ребенок может ощущать почечную и сердечнососудистую недостаточность, мышечные боли, заболеть гипертонией. Подтверждают болезнь биохимическими анализами, наличием а-галактоидазы в лейкоцитах, биоптате  органов, кожных фибробластах и моче.

В моче и биоптате почек определяют наличие церамидтригексозида. Прогноз болезни неблагоприятный. Лечение проводят кортикостероидами, трансплантируют почки при наличии острого поражения.

Ангиокератома Фордайса — мошонки (вульвы)

Буро-красные узелки доброкачественного характера на коже мошонки и слизистой вульвы
Буро-красные узелки доброкачественного характера на коже мошонки и слизистой вульвы

На вульве, больших половых губах высыпания встречаются редко, чаще на мошонке, половом члене, на бедрах. Они имеют буро-красный цвет, гладкую или гиперкератотическую поверхность и диаметр – 2-5 мм.

Иногда высыпания зудят, поэтому при расчесывании они кровоточат и становятся причиной слабой анемии. Лечение проводят наиболее крупных или кровоточащих ангиокератом методом диатермокоагуляции. Прогноз благоприятный.

Солитарная папулезная ангиокератома

Ежевикоподобную опухоль часто называют тромботической ангиэктазией, капиллярной аневризмой кожи из-за субэпидермальных расширений  капилляров сосочков дермы, тромбирования части эктазий, что окружены эпидермисом. Пигментация грубой зернистой и неправильно деформированной  поверхности ангиокератомы бывает равномерной или крапчатой, цвет – красным, фиолетовым, коричневым или черным. Размер – 2-10 мм.

Солитарная папулезная ангиокератома ежевикоподобной формы
Солитарная папулезная ангиокератома ежевикоподобной формы

Патология может развиваться в результате травмы и по неясным причинам. Дифференцированный диагноз проводят с меланомой, ангиогистиоцитомой, ангиофибромой и гранулемой пиогенной. Высыпания удаляют хирургическим иссечением или диатермокоагуляцией.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища

Данный порок может развиваться в период развития эмбриона, появляться у детей и взрослых, сочетается с гемангиомой кавернозной и часто проявляется при системных пороках развития сосудистой системы. Высыпаниями покрываются нижние и реже верхние конечности и туловище.

На коже появляются ливидно-красные, темно-красные мягкие участки диаметром 1-2 мм. Располагаются неравномерно или сегментарно, при надавливании не исчезают. При травмах из высыпаний может сочиться кровь.

Над кавернозно-расширенными сосудистыми полостями в сосочковом слое дермы расположена очень тонкая коллагеновая ткань, эпидермис также истончен и гиперкератотичен, т.е. в нем много кератина.

Ливидно-красные, темно-красные мягкие высыпания на коже
Ливидно-красные, темно-красные мягкие высыпания на коже

Дифференциальную диагностику проводят с диффузной ангиокератомой Фабри и истинными ангиомами. Для устранения высыпаний применяют хирургическое иссечение и криотерапию – удаляют жидким азотом.

Будьте здоровы!


загрузка...

Добавить комментарий
Adblock detector